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<title>Chordom</title>
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<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Chordom</span></h1>
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<div id="mw-content-text" class="mw-body-content mw-content-ltr" lang="de" dir="ltr"><div class="mw-content-ltr mw-parser-output" lang="de" dir="ltr"><div class="float-right hintergrundfarbe1 infobox-container" style="border:0.2ex solid #CCCCCC; margin:0.2ex 0.5ex;">
<table class="infobox toptextcells" style="border-collapse:collapse; font-size:90%; padding:0; width:280px; line-height:130%;">
<tbody><tr class="darkmode-hintergrundfarbe-basis">
<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#000000; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-11" title="ICD-11">ICD-11</a>
</th></tr>
<tr>
<td style="min-width:8ex;">2B5J
</td>
<td>Bösartige verschiedene Tumoren des Knochens oder Gelenkknorpels sonstiger oder nicht näher bezeichneter Lokalisationen
</td></tr>
<tr>
<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;">ICD-11: <a rel="nofollow" class="external text" href="https://icd.who.int/browse/latest-release/mms/en">Englisch</a> • <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.bfarm.de/DE/Kodiersysteme/Klassifikationen/ICD/ICD-11/uebersetzung/_node.html">Deutsch (Entwurf)</a>
</td></tr></tbody></table>
</div>
<p><b>Chordome</b> sind langsam und destruktiv wachsende Tumoren der <a href="Wirbels%C3%A4ule" title="Wirbelsäule">Wirbelsäule</a> und der <a href="Sch%C3%A4delbasis" title="Schädelbasis">Schädelbasis</a>, die in etwa 10 % der Fälle <a href="Metastase" title="Metastase">metastasieren</a>.
</p><p>Chordome werden manchmal zu den <a href="Tumor" title="Tumor">Knochentumoren</a> gezählt, obwohl sie nicht aus Knochengewebe stammen, sondern aus Resten der <i><a href="Chorda_dorsalis" title="Chorda dorsalis">Chorda dorsalis</a></i> (Notochordoa) an den Enden der <a href="Wirbels%C3%A4ule" title="Wirbelsäule">Wirbelsäule</a>. Damit lassen sich auch ihre Hauptlokalisationen, nämlich <a href="Sch%C3%A4delbasis" title="Schädelbasis">Schädelbasis</a> und <a href="Stei%C3%9Fbein" title="Steißbein">Steißbein</a>, erklären. Die <a href="International_Classification_of_Diseases_for_Oncology" title="International Classification of Diseases for Oncology">ICD-O-3</a> klassifiziert sie unter die Sonstigen Tumoren des Nervensystems (Nr. 937).
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Epidemiologie">Epidemiologie</h2></div>
<p>Chordome machen etwa 1 % aller Knochentumoren aus und treten in der Regel erst jenseits des 30. Lebensjahres auf. Männer und Frauen sind ungefähr gleich häufig betroffen.<sup id="cite_ref-PMID28980142_1-0" class="reference"><a href="#cite_note-PMID28980142-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Symptome">Symptome</h2></div>
<p>Symptome entstehen besonders durch Druck auf Nerven durch den Tumor, was allgemein zu Schmerzen und Nervenausfällen führen kann. Chordome im Bereich der Schädelbasis führen so zu Kopf- und Nackenschmerzen, <a href="Diplopie" title="Diplopie">Diplopie</a> und weiteren Hirnnervenausfällen<sup id="cite_ref-PMID28980142_1-1" class="reference"><a href="#cite_note-PMID28980142-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>.
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Therapie">Therapie</h2></div>
<p>Die Therapie besteht in der chirurgischen Entfernung. Da diese nur in 30 % der Fälle vollständig gelingt, folgt in der Regel eine <a href="Strahlentherapie" title="Strahlentherapie">Strahlentherapie</a>, um die <a href="Rezidiv" title="Rezidiv">Rezidiv</a>-Rate weiter zu verringern<sup id="cite_ref-PMID28980142_1-2" class="reference"><a href="#cite_note-PMID28980142-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>. Trotzdem kommt es in zwei Drittel der Fälle zu einem Lokalrezidiv des Tumors<sup id="cite_ref-PMID28980142_1-3" class="reference"><a href="#cite_note-PMID28980142-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>. Chordome sind chemotherapieresistent<sup id="cite_ref-PMID28980142_1-4" class="reference"><a href="#cite_note-PMID28980142-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>. Studien legen eine Wirksamkeit einer <a href="Adjuvante_Therapie" title="Adjuvante Therapie">adjuvanten Therapie</a> mit <a href="Imatinib" title="Imatinib">Imatinib</a> und <a href="Lapatinib" title="Lapatinib">Lapatinib</a><sup id="cite_ref-2" class="reference"><a href="#cite_note-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> nahe.
</p><p>Gen-Analysen an elf Patienten, denen keine Standardtherapie mehr half, ergaben bei drei Patienten eine gestörte DNA-Reparatur. Ein bei anderen Krebsarten mit mangelnder homologer Rekombination zugelassener <a href="PARP-Inhibitor" title="PARP-Inhibitor">PARP-Inhibitor</a> stoppte in einer experimentellen Behandlung das Tumorwachstum zehn Monate – bis eine neue Resistenzmutation die Wirkung der Arznei aufhob.<sup id="cite_ref-3" class="reference"><a href="#cite_note-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Prognose">Prognose</h2></div>
<p>Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 63–78 %, die 10-Jahres-Überlebensrate 16–32 %.
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>
<ul><li>Heuck, Wörtler, Vestring: <i>Radiologie der Knochen- und Gelenkerkrankungen: Primäre und sekundäre Knochentumoren</i>. Thieme Verlag, 1997, ISBN 3-13-107071-4</li></ul>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>
<ul><li><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.chordomafoundation.org/">Organisation zur Koordination der Entwicklung neuer Behandlungsformen für Chordomen.</a> Chordoma Foundation.</li>
<li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.tumororthopaedie.org/chordom.html">Chordom – Patientenbeispiele, Diagnostik und Therapie.</a> tumororthopaedie.org</li></ul>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>
<ol class="references">
<li id="cite_note-PMID28980142-1"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-PMID28980142_1-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-PMID28980142_1-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-PMID28980142_1-2">c</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-PMID28980142_1-3">d</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-PMID28980142_1-4">e</a></sup></span> <span class="reference-text">Jason K. Wasserman, Denis Gravel, Bibianna Purgina: <cite style="font-style:italic">Chordoma of the Head and Neck: A Review</cite>. In: <cite style="font-style:italic">Head and Neck Pathology</cite>. 4. Oktober 2017, <a href="Internationale_Standardnummer_f%C3%BCr_fortlaufende_Sammelwerke" title="Internationale Standardnummer für fortlaufende Sammelwerke">ISSN</a> <span style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://zdb-katalog.de/list.xhtml?t=iss%3D%221936-0568%22&key=cql">1936-0568</a></span>, <a href="Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.1007/s12105-017-0860-8">10.1007/s12105-017-0860-8</a></span>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28980142?dopt=Abstract">PMID 28980142</a>.<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Chordom&rft.atitle=Chordoma+of+the+Head+and+Neck%3A+A+Review&rft.au=Jason+K.+Wasserman%2C+Denis+Gravel%2C+Bibianna+Purgina&rft.date=2017-10-04&rft.doi=10.1007%2Fs12105-017-0860-8&rft.genre=journal&rft.issn=1936-0568&rft.jtitle=Head+and+Neck+Pathology&rft.pmid=28980142" style="display:none"> </span></span>
</li>
<li id="cite_note-2"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-2">↑</a></span> <span class="reference-text">Phase II study on lapatinib in advanced EGFR-positive chordoma, <a href="Annals_of_Oncology" title="Annals of Oncology">Annals of Oncology</a> 00: 1–6, 2013, <a href="https://doi.org/10.1093/annonc/mdt117" class="extiw external" title="doi:10.1093/annonc/mdt117">doi:10.1093/annonc/mdt117</a>.</span>
</li>
<li id="cite_note-3"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-3">↑</a></span> <span class="reference-text">Stefan Gröschel, Daniel Hübschmann, Francesco Raimondi et al. (2019) Defective homologous recombination DNA repair as therapeutic target in advanced chordoma. Nature Communications, <a href="https://doi.org/10.1038/s41467-019-09633-9" class="extiw external" title="doi:10.1038/s41467-019-09633-9">doi:10.1038/s41467-019-09633-9</a></span>
</li>
</ol>
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<div class="klappleiste mw-collapsible navileiste erweiterte-navigationsleiste navigation-not-searchable center erw-nav-farbschema-blau" role="navigation">
<div class="klappleiste-kopf">Tumoren des Nervensystems (<a href="International_Classification_of_Diseases_for_Oncology" title="International Classification of Diseases for Oncology">ICD-O-3</a> Nr. 935–957)<sup> Quelle: <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.dimdi.de/static/de/klassifikationen/icd/icd-o-3/icdo3rev1html/">ICD-O</a> ergänzt nach <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.hirntumorhilfe.de/hirntumor/klassifikation/who/">WHO-Kl. 2016</a></sup><div class="erweiterte-navigationsleiste-quicklinks" style="float:left; font-weight:normal; font-size:75%; margin-left:1em; margin-right:2em; display:none;"><span title="Vorlage anzeigen">V</span> – <span title="Diskussion anzeigen">D</span></div></div>
<div class="klappleiste-inhalt mw-collapsible-content" style="clear:left">
<table class="wikitable erw-nav-zebra" style="width:100%;margin:0;text-align:left;font-size:95%;margin-top:.1em;margin-bottom:.0em;">
<tbody><tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>Sonstige (935–937)</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Kraniopharyngeom" title="Kraniopharyngeom">Kraniopharyngeom</a> • <a href="Rathke-Taschen-Tumor" title="Rathke-Taschen-Tumor">Rathke-Taschen-Tumor</a> • <a href="Pinealom" title="Pinealom">Pinealom</a> • <a href="Pineozytom" title="Pineozytom">Pineozytom</a> • <a href="Pineoblastom" title="Pineoblastom">Pineoblastom</a> • <a href="Pigmentierter_neuroektodermaler_Tumor" title="Pigmentierter neuroektodermaler Tumor">Pigmentierter neuroektodermaler Tumor</a> • <a href="Neuroektodermaler_Tumor" title="Neuroektodermaler Tumor">Neuroektodermaler Tumor</a> • <a href="Primitiver_neuroektodermaler_Tumor" title="Primitiver neuroektodermaler Tumor">Primitiver neuroektodermaler Tumor</a> • <a href="Askin-Tumor" title="Askin-Tumor">Askin-Tumor</a> • <a class="mw-selflink selflink">Chordom</a> • <a href="Parachordom" title="Parachordom">Parachordom</a>
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b><a href="Gliazelle" title="Gliazelle">Glia</a> (938–948)</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Gliom" title="Gliom">Gliom</a> • <a href="Mischgliom" title="Mischgliom">Mischgliom</a> • <a href="Diffuses_Mittelliniengliom" title="Diffuses Mittelliniengliom">Diffuses Mittelliniengliom</a> • <a href="Oligoastrozytom" class="mw-redirect" title="Oligoastrozytom">Oligoastrozytom</a> • <a href="Astrozytom%2C_IDH-mutiert" title="Astrozytom, IDH-mutiert">Astrozytom, IDH-mutiert</a> • <a href="Xanthoastrozytom" class="mw-redirect" title="Xanthoastrozytom">Xanthoastrozytom</a> • <a href="Subependymales_Riesenzellastrozytom" title="Subependymales Riesenzellastrozytom">Subependymales Riesenzellastrozytom</a> • <a href="Pilozytisches_Astrozytom" title="Pilozytisches Astrozytom">Pilozytisches Astrozytom</a> • <a href="Pilomyxoides_Astrozytom" title="Pilomyxoides Astrozytom">Pilomyxoides Astrozytom</a> • <a href="Pleomorphes_Xanthoastrozytom" title="Pleomorphes Xanthoastrozytom">Pleomorphes Xanthoastrozytom</a> • <a href="Dysembryoplastischer_neuroepithelialer_Tumor" title="Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor">Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor</a> (DNT) • <a href="Astroblastom" title="Astroblastom">Astroblastom</a> • <a href="Angiozentrisches_Gliom" title="Angiozentrisches Gliom">Angiozentrisches Gliom</a> • <a href="Chordoides_Gliom_des_3._Ventrikels" class="mw-redirect" title="Chordoides Gliom des 3. Ventrikels">Chordoides Gliom des 3. Ventrikels</a> • <a href="Glioblastom" title="Glioblastom">Glioblastom</a> • <a href="Epitheloides_Glioblastom" title="Epitheloides Glioblastom">Epitheloides Glioblastom</a> • <a href="Riesenzellglioblastom" title="Riesenzellglioblastom">Riesenzellglioblastom</a> • <a href="Gliofibrom" title="Gliofibrom">Gliofibrom</a> • <a href="Gliosarkom" title="Gliosarkom">Gliosarkom</a> • <a href="Oligodendrogliom" title="Oligodendrogliom">Oligodendrogliom</a> • <a href="Embryonaler_Tumor_des_ZNS" title="Embryonaler Tumor des ZNS">Embryonaler Tumor des ZNS</a> • <a href="Ependymoblastom" title="Ependymoblastom">Ependymoblastom</a> • <a href="Desmoplastisches_infantiles_Gangliogliom" title="Desmoplastisches infantiles Gangliogliom">Desmoplastisches infantiles Gangliogliom</a> (DIG) • Spongioblastoma polare • <a href="Pituizytom" title="Pituizytom">Pituizytom</a> • <a href="Plexus-choroideus-Papillom" class="mw-redirect" title="Plexus-choroideus-Papillom">Plexus-choroideus-Papillom</a> • <a href="Atypisches_Plexuspapillom" title="Atypisches Plexuspapillom">Atypisches Plexuspapillom</a> • <a href="Plexuskarzinom" title="Plexuskarzinom">Plexus-choriodeus-Karzinom</a> • <a href="Papill%C3%A4rer_Tumor_der_Pinealisregion" title="Papillärer Tumor der Pinealisregion">Papillärer Tumor der Pinealisregion</a> • <a href="Medulloblastom" title="Medulloblastom">Medulloblastom</a> • <a href="Medullomyoblastom" title="Medullomyoblastom">Medullomyoblastom</a> • <a href="Sarkom" title="Sarkom">Kleinhirn</a><a href="Sarkom" title="Sarkom">sarkom</a> • <a href="Primitiver_neuroektodermaler_Tumor" title="Primitiver neuroektodermaler Tumor">Primitiver neuroektodermaler Tumor</a> (PNET)
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b><a href="Neuroepithel" title="Neuroepithel">Neuroepithel</a> (949–952)</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Neurozytom" title="Neurozytom">Neurozytom</a> • <a href="Neurolipozytom" class="mw-redirect" title="Neurolipozytom">Neurolipozytom</a> • <a href="Neuroepitheliom" title="Neuroepitheliom">Neuroepitheliom</a> • <a href="Neuroblastom" title="Neuroblastom">Neuroblastom</a> • <a href="Atypischer_teratoider/rhabdoider_Tumor" title="Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor">Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor</a> (ATRT) • <a href="Embryonaler_Tumor_des_ZNS" title="Embryonaler Tumor des ZNS">Embryonaler Tumor des ZNS</a> • <a href="Papill%C3%A4rer_glioneuronaler_Tumor" title="Papillärer glioneuronaler Tumor">Papillärer glioneuronaler Tumor</a> (PGNT) • <a href="Lhermitte-Duclos-Syndrom" title="Lhermitte-Duclos-Syndrom">Lhermitte-Duclos-Syndrom</a> • <a href="Dysembryoblastischer_neuroepithelialer_Tumor" class="mw-redirect" title="Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor">Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor</a> • <a href="Rosettenbildender_glioneuronaler_Tumor" title="Rosettenbildender glioneuronaler Tumor">Rosettenbildender glioneuronaler Tumor</a> (RGNT) • <a href="Ependymom" title="Ependymom">Ependymom</a> • <a href="Gangliozytom" title="Gangliozytom">Gangliozytom</a> • <a href="Ganglioneurom" title="Ganglioneurom">Ganglioneurom</a> • <a href="Ganglioneuroblastom" title="Ganglioneuroblastom">Ganglioneuroblastom</a> • <a href="Medulloepitheliom" title="Medulloepitheliom">Medulloepitheliom</a> • <a href="Diktyom" title="Diktyom">Diktyom</a> • Spongioneuroblastom • <a href="Glioneurom" class="mw-redirect" title="Glioneurom">Glioneurom</a> • Neuroastrozytom • <a href="Zerebell%C3%A4res_Liponeurozytom" title="Zerebelläres Liponeurozytom">Medullozytom</a> • <a href="Pacini-Tumor" class="mw-redirect" title="Pacini-Tumor">Pacini-Tumor</a> • <a href="Retinozytom" class="mw-redirect" title="Retinozytom">Retinozytom</a> • <a href="Retinoblastom" title="Retinoblastom">Retinoblastom</a> • <a href="Olfaktorius-Tumor" title="Olfaktorius-Tumor">Olfaktorius-Tumoren</a> (Ästhesioneurozytom, <a href="%C3%84sthesioneuroblastom" title="Ästhesioneuroblastom">Ästhesioneuroblastom</a>, Ästhesioneuroepitheliom)
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b><a href="Hirnhaut" class="mw-redirect" title="Hirnhaut">Hirnhaut</a> (953)</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Meningeom" title="Meningeom">Meningeom</a> • <a href="Meningeales_Sarkom" class="mw-redirect" title="Meningeales Sarkom">Meningeales Sarkom</a>
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 1px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b><a href="Myelinscheide" title="Myelinscheide">Nervenscheiden</a> (954–957)</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Neurofibrom" title="Neurofibrom">Neurofibrom</a> • <a href="Neurofibromatose" title="Neurofibromatose">Neurofibromatose</a> • <a href="Maligner_peripherer_Nervenscheidentumor" title="Maligner peripherer Nervenscheidentumor">Maligner peripherer Nervenscheidentumor</a> (MPNST) • <a href="Neurinom" class="mw-redirect" title="Neurinom">Neurinom</a> • <a href="Schwannom" title="Schwannom">Schwannom</a> • <a href="Akustikusneurinom" title="Akustikusneurinom">Akustikusneurinom</a> • <a href="Triton-Tumor" title="Triton-Tumor">Triton-Tumor</a> • <a href="Nervenscheidenmyxom" title="Nervenscheidenmyxom">Nervenscheidenmyxom</a> • <a href="Neurom" title="Neurom">Neurom</a> • <a href="Perineuriom" title="Perineuriom">Perineuriom</a>
</p>
</td></tr>
</tbody></table></div></div>
<div class="hintergrundfarbe1 rahmenfarbe1 navigation-not-searchable" style="border-top-style: solid; border-top-width: 1px; clear: both; font-size:95%; margin-top:1em; padding: 0.25em; overflow: hidden; word-break: break-word; word-wrap: break-word;" id="Vorlage_Gesundheitshinweis"><div class="noviewer noresize nomobile" style="display: table-cell; padding-bottom: 0.2em; padding-left: 0.25em; padding-right: 1em; padding-top: 0.2em; vertical-align: middle;" aria-hidden="true" role="presentation"><span typeof="mw:File"></span></div>
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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>
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